Skleroderma voi olla tyypiltään joko paikallinen skleroderma tai systeeminen skleroosi. Systeeminen skleroosi on koko elimistön sairaus, kun taas paikallinen skleroderma ilmenee pääsääntöisesti vain ihossa tai ihonalaiskudoksessa. Joissain yhteyksissä systeeminen skleroosi tunnetaan edelleen skleroderma-nimellä, mutta on hyvä osata erottaa nämä kaksi sairautta toisistaan.
Systeeminen skleroosi on systeeminen reumasairaus ja harvinainen autoimmuunitauti, johon sairastuu Suomessa arviolta vuosittain 20-50 henkilöä. Sille on tunnusomaista sidekudostuminen eli fibroosi ihossa ja sisäelimissä, kuten esimerkiksi keuhkoissa tai ruoansulatuselimistössä. Rajoittuneella ja yleistyneellä systeemisellä skleroosilla on jossain määrin eri lailla painottuneet oireet ja erilainen eteneminen.
Rajoittunut systeeminen skleroosi on ”rajoittunut” niin, että raajoissa ihon kovettuminen ulottuu yleensä ääriosista korkeintaan polviin ja kyynärpäihin asti. Siitä on aikaisemmin (ja edelleenkin diagnooseissa) käytetty myös nimeä CREST. Myös rajoittuneessa SSc:n muodossa on erilaisia sisäelinkomplikaatioita. On mahdollista, että se voi ilmetä myös ilman ihon kovettumista. Yleistynyt systeeminen skleroosi tunnetaan myös lisämääreellä diffuusi tai laaja-alainen. Siinä ihomuutokset kattavat koko vartalon ja sisäelinmuutokset kehittyvät nopeammin kuin rajoittuneessa muodossa.
Sairaus voi vaikeuttaa merkittävästi potilaan arkea
Sairauden edetessä ihon kovettuminen voi haitata liikkumista ja käsien käyttöä. Keuhkot ja muut sisäelimet voivat arpeutua. Useimmat sairastuneet eivät aluksi huomaa muutoksia keuhkoissaan ja ajattelevat olevansa vain huonossa kunnossa tai väsyneitä. Osalla sairastuneista arkielämää eniten vaikeuttavat oireet liittyvät ruoansulatuskanavan toiminnan häiriöihin.
Systeeminen skleroosi on diagnosoitu vain noin kahdella miljoonalla ihmisellä maailmanlaajuisesti ja sairastuneet ovat yleensä nuoria ja keski-ikäisiä naisia. Suomessa sairastuneita on noin 1000.
Systeeminen skleroosi on hyvin harvinainen, monimutkainen ja hankala sairaus, jonka eteneminen vaihtelee. Sairautta voi olla vaikea tunnistaa, sillä siihen liittyy monenlaisia oireita useissa eri elimissä. Tämä voi viivästyttää diagnoosin saamista. Erilaiset ympäristötekijät tietyn geneettisen taustan kanssa näyttävät liittyvän systeemisen skleroosin puhkeamiseen ja etenemiseen. Monille matka systeemisen skleroosin diagnoosiin on pitkä ja sisältää usein väärän diagnoosin ennen kuin sairaus saadaan selville.
lähde: Boehringer Ingelheim, Reumaliitto, Marjukka Nurmela-Antikainen, Duodecim, Terveyskirjasto